新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的症状是什么？新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征怎么治疗？

? ? ?本病的发生与一些因素有关 询问相关病史。有关因素为围产因素 环境因素 生后脐带结扎时间。本病可分为主动型及被动型两大类：.
　　1 主动型胎盘功能不全伴有宫内缺氧者可产生大量红细胞 在周围循环中网织红细胞及有核红细胞亦有增加 这可能是由于胎儿红细胞生成素的介导作用。这种情况包括小于胎龄儿 过期产儿 母亲有先兆子痫 严重心脏病 吸烟及产前用药(如普萘洛尔)等。其他导致红细胞生成素浓度或活力增加的情况亦可发病 如母亲有妊娠糖尿病 患儿为唐氏综合征 13或18-三体综合征 先天性甲状腺毒症 先天性肾上腺增生过长及Beckwith综合征等。
　　2 被动型发生于胎儿接受红细胞输注者 正常足月儿最常见的原因是脐带结扎延迟 有人比较早期及延迟结扎脐带对足月新生儿血黏滞度及其他血液流变学参数影响 发现早期结扎脐带儿(　

　　新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征的部分患儿可并发心 肺系统症状 如肺动脉高压 呼吸暂停等 还可并发低钙血症 低血糖症 脑梗死 脑出血 抽搐 痉挛性双瘫 坏死性小肠结肠炎 肾功能衰竭 心力衰竭 高胆红素血症 酸中毒等。

　　由于本病累及各个器官 因而临床表现无特性 大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。有症状的症状出现如下：
　　1 外观：外观皮肤表现正常 在活动后皮肤表现红色或发绀 呈多血质 约35％患儿有高胆红素血症。
　　2 呼吸系统：肺循环血的淤滞 引起气体交换障碍 肺循环压力增加 当肺循环压力大于体循环压力时 可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流 表现为气促 发绀 呼吸暂停。
　　3 循环系统：由于冠状动脉灌注不足 氧及葡萄糖供应减少 可引起心肌损害 若同时有血容量增加及血管阻力增加 导致心率加快 心脏扩大甚或心力衰竭。血黏滞度增加致微循环淤滞 微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板 引起出血 较大血栓可造成脑 冠状动脉 肺 肾 肠系膜 大网膜 肢端等的血栓栓塞 从而出现一系列相应症状。
　　4 消化系统：可致拒食 呕吐 腹胀 消化道出血或发生坏死性小肠结肠炎。
　　5 神经系统：脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血 引起烦躁 呕吐 呼吸暂停 肌张力低下 嗜睡甚或抽搐。
　　6 泌尿系统：肾血流量减少而致尿少 蛋白尿 血尿甚或肾功能衰竭。
　　7 血液系统：可出现高胆红素血症 有核红细胞增多症 血小板减少症等。
　　8 代谢方面：因血流量减慢 致葡萄糖消耗增加而出现低血糖 酸中毒 缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。

　　新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征预防做好孕期保健工作 定期去医院参加孕前检查 防止宫内缺氧 防止高危妊娠 防治母亲妊娠糖尿病 高血压 先兆子痫 母亲妊娠期间不应吸烟 酗酒 多吃含有维生素 铁之类食物 慎重用药。提高接生技术 防止脐带结扎延迟等。

　　新生儿红细胞增多症的患儿出生12h后静脉血血红蛋白(Hb)≥220g/L 红细胞(RBC)>7.0×1012/L 血细胞比容(HCT)>0.65或2次周围毛细血管血血细胞比容(HCT)>0.70(离心速度应3500转/min 并持续30min 可免假阳性发生) 上述3项指标不完全一致时 最主要的指标是血细胞比容(HCT) 其次是血红蛋白(Hb) 只要血细胞比容(HCT)与血红蛋白(Hb)符合 即可确诊 仅血红蛋白(Hb)符合者 应短期内复查。双胎输血 首先娩出者多为受血者 常发生本症 而胎儿的血红蛋白差异大于50g/L时 可确诊。常见的检查如下：
　　1 X线胸片：可了解患儿心 肺情况 可发现心胸比率增加 胸淤血改变等。
　　2 超声心动图：可见心功能下降。
　　3 脑CT扫描：见多灶性梗死 脑出血及积水性脑异常。
　　4 心电图检查：可发现右房肥大 S-T段改变及左室肥大。

　　新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题 其确切的 病理生理 治疗及预后仍不清楚。要注意加强新生儿的体质 增加母乳的营养 母亲的饮食情况应如下：

　　1 主食中强调粗细粮搭配 是因为粗粮中含食物纤维较多 可使人体对糖的吸收变慢 避免血糖一时升高而转化为脂肪储藏于体内。

　　2 燕麦具有降血糖 血脂的作用。在早餐的牛奶或豆浆中加放燕麦片 长期坚持服用 对降低血黏度效果很好。

　　3 牛奶具有降血脂作用 而酸奶降血脂作用更明显。血黏度高的患者每日早或晚喝奶250毫升 可起到明显降低血黏度作用。

　　4 鱼油中含大量不饱和脂肪酸 能够降低血脂 血浆纤维蛋白质的含量及血液黏度 从而改变血液流变性 防止血小板聚集和血栓形成。患者除常食用鱼油外 每周吃2-3次鱼 也可预防血黏度增高。

　　5 豆制品对机体组织的更新修复起重要作用 又能延缓机体衰老。大豆所含的大豆皂甙能减少体内胆固醇的合成。

　　6 多食蔬菜能供给充足的无机盐和维生素。黄色和绿色蔬菜中含有大量的维生素C和尼克酸 这些维生素都具有降血脂 增强血管弹性和韧性的作用。蔬菜中还含有大量的纤维素 可使食物迅速通过消化道 从而降低血糖的吸收。洋葱 豆芽菜是高血黏度患者的理想食物。此外 生姜 大蒜 黑木耳也有较好的作用。

　　7 各类水果含有大量的维生素C和各种果酸 都具有增加血管弹性和韧性 降低血小板聚集性 抗血栓 降低血液黏滞性的作用。以山楂的作用最为明显 山楂和胡萝卜一起做成果茶饮用 效果更好。

　　8 对血黏度高 症状较明显或顽固的患者 还可在医生的指导下 服用药物或采用其他医疗方法。丹参 川芎 益母草 赤芍 葛根等活血化瘀中药也有不同程度的降低血液黏度的作用。

　　新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征患儿中无症状者是否治疗仍有争议 应个别对待。有症状者应进行治疗 治疗方法如下：
　　1 症状治疗低血糖症与红细胞增多症关系密切 应测血糖 高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖 吸氧 输液等处理。
　　2 部分换血疗法根据个体不同情况选择 3个问题：静脉血血细胞比容值 确定患儿是否真的无症状和婴儿日龄。部分换血疗法稀释液体可用新鲜冻干血浆 20％人血白蛋白或生理盐水 使静脉血细胞比容降至安全值 约0.55。换血的很多 可用脐静脉插管或从周围动脉(如颞浅动脉 胫后动脉)抽血 置换的血浆从周围静脉输入。
　　3 放血法由于红细胞增多症患儿血容量可能正常 放血可以造成低血容量休克 应慎重采用。如证实血容量增多 可从静脉放血10％。
　　4 右旋糖酐治疗对换血有困难者 可用低分子右旋糖酐静注 疗程5～7天 可降低血黏滞度 改善微循环 减轻症状。